‘La enfermedad afecta principalmente a los negros,’ El racismo ha contribuido a la falta de innovación en el campo.
Aunque solo tiene 25 años, Jude Amoako ha sido hospitalizado más de 100 veces por complicaciones de la enfermedad de células falciformes, un trastorno sanguíneo hereditario que causa dolor intenso y otras complicaciones. Pero quiere que la gente entienda que los pacientes son más que su enfermedad. “Iim un profesional que trabaja,” él dice. “Iim tratando de comenzar mi vida y seguir adelante con mi carrera.”
En 2021, Amoako se graduó de la Universidad de Rhode Island, donde obtuvo dos títulos de licenciatura en criminología y ciencias políticas con una especialización en administración de empresas. Ahora especialista en marketing, fue nombrado ganador de 2023 de los premios URIians 10 under 10, que reconocen los logros profesionales sobresalientes y el liderazgo en los recién graduados.
Amoako fue una de varias personas que hablaron sobre sus luchas y logros en la Casa Estatal de Rhode Island en junio para crear conciencia sobre la enfermedad de células falciformes. “Puedes parecer bien algún día, y estar en el hospital al siguiente,” Amoako dijo a los asistentes. “El dolor es muy pesado. Pero tienes que pensar en caer y volver a levantarte. Caer y volver a levantarse.
El evento fue organizado por el Lifespan Comprehensive Sickle Cell Center, que combina el Sickle Cell Program en el Hasbro Childrenholds Hospital y la Clínica Multidisciplinaria de Células Enfermas para adultos en el Lifespan Cancer Institute. Muchos de los oradores en el evento Statehouse participan en el Comité de Acción para el Paciente de los centros, que se reúne mensualmente para revisar la atención y hacer recomendaciones para mejorar.
“La enfermedad de células falciformes causa episodios de dolor agudos, impredecibles e insoportables que afectan a algunos de estos pacientes todos los días de sus vidas,” dice el director de Central, Dr. Patrick McGann. “También puede causar complicaciones potencialmente mortales como un derrame cerebral.”
La enfermedad de células falciformes ocurre cuando las personas heredan uno o dos genes que contienen instrucciones para producir diferentes tipos de hemoglobina, una proteína de glóbulos rojos que suministra oxígeno a los órganos y otros tejidos. Los glóbulos rojos normales son redondos y viajan fácilmente a través de los vasos sanguíneos. En la enfermedad de células falciformes, la hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos se vuelvan duros y pegajosos, formando una forma de media luna que se asemeja a una hoz de granja. A medida que las células falciformes viajan a través de los vasos sanguíneos, pueden atascarse e impedir el flujo sanguíneo. Aunque los medicamentos y las transfusiones de sangre pueden ayudar a reducir el número de crisis de dolor o el riesgo de complicaciones, actualmente la única cura es un trasplante de médula ósea.
“La enfermedad afecta principalmente a los negros,” McGann dice. Y el racismo ha contribuido a la falta de innovación en el campo. “No ha habido mucho progreso en el tratamiento, principalmente debido a la población a la que afecta.”
McGann fue reclutado inicialmente para Lifespan para cuidar a niños con enfermedad de células falciformes. Pero cuando se enteró de los desafíos que enfrentaban los pacientes cuando intentaban hacer la transición a la atención de adultos, un problema común en todo el país, se acercó al liderazgo de Lifespan para crear un programa combinado.
“Los pacientes generalmente van a la misma clínica desde el nacimiento hasta la edad adulta. Confían en su equipo pediátrico,” McGann dice. “Entonces los pacientes se convierten en adultos y hacen la transición a un nuevo equipo, con personas en las que no confían. Es posible que no vayan a citas y se enfermen más.” Cuando llegó a Rhode Island, “Vi la oportunidad de usar los recursos que Lifespan tiene como institución que administra un hospital para adultos y pediátricos uno al lado del otro.”
Eso llevó a la creación de un centro multidisciplinario que sirve a niños y adultos. “El cuidado de células falciformes requiere más que el cuidado de un médico,” dice McGann. “Necesitamos trabajadores sociales y psicólogos y trabajadores de la salud comunitaria y farmacéuticos y coordinadores de atención al paciente. Tenemos a todas estas personas en nuestro equipo ahora.”
El racismo estructural, el término para las actitudes y políticas discriminatorias que perduran en los Estados Unidos, sigue siendo un desafío importante en la atención médica para las personas con enfermedad de células falciformes, dice McGann. Cuando los pacientes intentan acceder a la atención, “la gente no cree en su dolor. Su dolor no se trata adecuadamente.” Varios oradores en el evento de Statehouse atestiguaron esto.
Francine Bailey dijo que fue a un hospital local con dolor y se quedó sola durante tanto tiempo que el dolor se intensificó. “Entré con un seis en la escala de dolor y ahora estoy en un 12,”, dijo. Cuando comenzó a gemir de dolor, “el médico me dijo que estaba actuando como un animal.”
Después de ser ingresado en otro hospital, Robert Smith dijo que escuchó música para distraerse del dolor. “Un médico me dijo, ‘Te ves lo suficientemente bien como para irte a casa porque estás escuchando música.’ Soy el tipo de persona que esconde mi dolor. Pero tal vez la próxima vez que necesite caer al suelo.” Es por eso que se sintió obligado a compartir sus experiencias. “Quiero deshacerme del racismo y el estigma que enfrentamos, especialmente en los hospitales. Estoy aquí para ayudar a los niños que vienen después de nosotros. No quiero que tengan que lidiar con lo que tenía que lidiar.”
Cuando DylankyTaniyah Igle busca atención en la sala de emergencias de su hospital local que no trata a muchos pacientes con enfermedad de células falciformes, ella dijo “Tengo la ‘¿qué es ahora’ preguntas cuando Iimm gritando de dolor.” Los médicos y enfermeras ignoraron un plan de dolor que McGann desarrolló para ella hasta que los llamó e intervino.
“Agradezco al Dr. McGann y todos en el Hospital de Rhode Island por tratar realmente de educar a mi hospital y educar a todos cuando se trata de anemia falciforme, dijo ” Igle. “Porque es difícil no solo para nosotros sino también para nuestras familias.”
Su madre, Katrina Igle, estuvo de acuerdo. “Cuando vas a un hospital para recibir tratamiento, deberías poder ir allí sabiendo que las cosas van a mejorar,”, dijo. “No tengo ansiedad porque te están mirando como, ‘Oh aquí ella viene de nuevo.’ Porque no entienden por lo que está pasando.”
La ansiedad y la depresión que pueden resultar son “una reacción normal a condiciones anormales,” dice Allison McGirr-Crowley, trabajadora social clínica en el centro de células falciformes.
“La salud mental los desafíos experimentados por las personas con enfermedad de células falciformes se deben en parte a la navegación de los sistemas sociales que no apoyan a las personas de color que viven en una sociedad capitalista y un sistema de atención médica que históricamente los pone por último y no lo ha hecho muy bien en ganarse su confianza.”
McGirr-Crowley proporciona asesoramiento, psicoterapia, terapia cognitiva conductual y otros servicios a los pacientes, dependiendo de su necesidad. También coordina el Comité de Acción para el Paciente y un grupo de apoyo mensual.
“Esta no es una población que se identifique con ser débil o desafiada,” McGirr-Crowley dice. “Muchos pacientes y familias con las que trabajo son muy resistentes. Aún así, sería bueno si las personas pudieran acceder a la atención y navegar por el sistema sin tener que desarrollar esta resiliencia.”
Tal resiliencia, y la determinación de mejorar la atención a los demás, se exhibieron en el evento de Statehouse. “Me gusta inspirar a otros guerreros de células falciformes a perseguir sus sueños y saber que todo es posible a pesar de tus desafíos,” dijo Georgina Dauda. Después de graduarse de URI, obtuvo una maestría en trabajo social en Rhode Island College. “Uno de mis mayores logros es convertirme en un trabajador social clínico con licencia.” Dauda espera trabajar con personas con enfermedad de células falciformes.
“Uso obras de arte como una forma de navegar por los eventos por los que paso,” dijo Christopher Huff, un estudiante graduado de la Escuela de Diseño de Rhode Island. “Trato de articular ciertas cosas que me suceden dentro de mi vida. Trauma. Identidad. Interacción con otras personas. El arte ha sido muy beneficioso para mi vida, manteniéndome equilibrado y cuerdo de una manera.” (Readers puede aprender más sobre su arte viendo este video de YouTube o visitando su sitio web).
Alex Ramos, estudiante universitario en Rhode Island College, dijo que sufrió su primer derrame cerebral a los 16 años, y un segundo justo antes de cumplir 18 años. “Perdí la visión en mi ojo derecho,”, dijo. “Creo que es muy importante asegurarnos de cuidar nuestros cuerpos, ver a nuestros médicos, ir a nuestras citas.”
Lydia Musula, asistente médica en el Hospital Hasbro Childrenis, se basa en la experiencia personal para ayudar a los pacientes y las familias a lidiar con la enfermedad de células falciformes. Su hijo Matthew, que ahora tiene 16 años, fue hospitalizado cada cuatro semanas por crisis de dolor durante el primer año de su vida. A los 15 meses, Matthew tuvo un derrame cerebral.
Su pediatra recomendó transfusiones de sangre mensuales, que proporcionan una dosis regular de glóbulos rojos sanos donados para reducir el riesgo de complicaciones de células falciformes. Las transfusiones mejoraron significativamente la calidad de vida de Mateo, pero Musula y su esposo esperaban encontrar una cura. Estudiaron la posibilidad de un trasplante de médula ósea, pero la familia no pudo encontrar un donante emparejado. Luego investigaron la terapia génica.
A los 12 años, Matthew entró en un ensayo clínico en etapa temprana dirigido por investigadores del Hospital de Niños de Boston. Los investigadores silenciaron un gen conocido como BCL11A, que normalmente se activa al nacer para desactivar la producción de hemoglobina fetal. Al silenciarlo, los investigadores esperaban que la médula ósea volviera a producir hemoglobina fetal saludable en lugar de hemoglobina adulta anormal de células falciformes. Sin embargo, el enfoque fue experimental. Y requería un desalentador régimen de acondicionamiento de quimioterapia y radiación para destruir las células falciformes existentes.
“En ese momento decidimos incluir a Matthew y tomar una decisión conjunta,” Musula dice. “Le dijimos, estamos pensando en retirarnos, porque no estamos seguros de que esto pueda funcionar. Pero decidió que quería seguir adelante.”
Los resultados preliminares publicados en el New England Journal of Medicine han sido positivos. Una prueba de fase 2 del enfoque ya está en marcha. Y hasta ahora está trabajando para Matthew. Después de someterse a terapia génica, “no ha sido hospitalizado por dolor de células falciformes, ni ha necesitado transfusiones de sangre, dice ” Musula.
“Mi sueño, como padre, es ver más opciones para la terapia curativa,”, dice ella. Mientras tanto, ella está ayudando a otros padres. De hecho, Musula se convirtió en asistente médico después de enterarse del diagnóstico de Matthewal. “Quería apoyar a familias como la mía y mejorar la calidad de vida de personas como mi hijo.”
Todavía recuerda lo asustada que se sintió cuando recibió la llamada de que Matthew tenía la enfermedad de células falciformes. “Tenía miedo durante mucho tiempo,” Musula dice. “Crecí en África. Perdí a dos hermanos mayores por complicaciones de la enfermedad de células falciformes. Todo lo que sabía era que la enfermedad de células falciformes era una sentencia de muerte. Esa fue una carga que llevé.” Esto informa la forma en que se acerca a otros padres.
“Intento explicar la información médica, lo que significa el diagnóstico,” Musula dice. Pero ella también trata de evaluar dónde está la familia. “Se trata de una condición genética. Entonces los padres, como yo, podrían haber perdido a sus seres queridos. Si tienen miedo, ofrezco tranquilidad. Puedo compartir parte de mi historia para hacerles saber que he estado donde están.”
Otras familias pueden haber investigado con anticipación y tener dudas sobre las opciones de tratamiento. En ese caso, Musula utiliza su formación médica para discutir lo que muestra la investigación y cómo el tratamiento ha cambiado a lo largo de los años. “Creo que les da confianza a los padres para tener esa información.”
En reconocimiento a sus esfuerzos por mejorar la vida de las personas con enfermedad de células falciformes, McGann fue una de las 100 personas en todo el país recientemente seleccionadas para participar en el programa Leaders USA de la Fundación Obama. El programa reconoce a las personas que están impulsando cambios a nivel de sistemas en sus campos.
En el Lifespan Comprehensive Sickle Cell Center, “Reconocemos que ha habido mucho daño que se ha hecho históricamente debido al racismo interpersonal estructural,” McGann dice, “y ya no toleramos eso. Escuchamos. Respondemos. Sabemos que llevará algún tiempo. Pero estamos aquí para hacer cambios. Realmente necesitamos hacerlo mejor para los pacientes que merecen mucho más. Weirre comprometido con eso.”
Para más información:
Centro Integral de Células falciformes de Vida:
Programa de células falciformes del Hospital Hasbro Childrenens
Clínica Multidisciplinaria de Células Falciformes en el Instituto del Cáncer Lifespan
